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肝功能异常诊治中心丨沧州市传染病医院肝病二科副主任柴梅:肝豆

发布日期:2020-06-08 05:22   来源:未知   阅读:

李平(化名)浑身发黄宛如“铜人”,在县医院被怀疑为肝病,推荐来到沧州市传染病医院治疗,在肝功能异常诊治中心,经过肝病二科柴梅副主任检查诊断,确诊李平患了肝豆状核变性,并导致肝硬化。

李平今年32岁,体检时被查出肝功能异常,当时也没有在意,后来出现脸黄、眼睛发黄等症状,到县里的医院检查,被怀疑肝病,但不能确诊。于是,被医生推荐来到沧州市传染病医院检查治疗。经检查发现,李平的肝硬化竟然和体内铜超标有关。肝病二科柴梅副主任根据李平的病情,针对性进行多项检查,最终确定他患了肝硬化,原因是肝豆状核变性。

柴梅介绍,肝豆状核变性是常染色体隐性遗传肝病,该病的发病机制是调控铜代谢的基因突变,不能合成铜蓝蛋白,引起体内铜代谢障碍,铜不能排出体外,从而积聚在肝组织和神经系统的豆状核部位,引起肝脏和神经系统损伤。该病临床主要表现为:进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、神经症状、肝硬化及眼角膜色素环。绝大多数患者临床表现很不典型,很多仅表现肝损伤,很容易漏诊。

柴梅提醒,大多数肝豆状核变性多发于儿童、青少年,病情呈缓慢发展,约于起病后4?5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症。但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分早中期患者通过系统的综合治疗,往往能获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。

来源:沧州市传染病医院

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